Un professeur liégeois et son équipe percent le secret des "géants"

Le CHU de Liège (photo d'illustration)
Le CHU de Liège (photo d'illustration) - © ulg.ac.be

Une équipe de chercheurs du CHU de Liège et du National Institute of Health de Washington, menée par le professeur belge Albert Beckers, a découvert la cause physique des plus grands gigantismes. Les conclusions de leur étude ont fait l'objet d'un article paru mercredi soir dans le New England Journal of Medecine.

Les chercheurs ont principalement mis au jour le mécanisme à l’œuvre chez les personnes qui ont commencé à grandir anormalement vite dès leur petite enfance (avant 3 ans). Elles naissent avec une apparence normale, puis commencent à se développer de manière accélérée après quelques mois. L'étude a notamment pris en compte une fillette de 3 ans mesurant déjà 120 cm, ou "un enfant de 6 ans plus grand qu'un adolescent moyen de 18 ans", selon les mots d'Albert Beckers.

Ces personnes sont en fait atteintes dès leurs premières années de vie d'une tumeur hypophysaire sécrétant trop d'hormone de croissance, précise encore le chef du Service Endocrinologie du CHU de Liège. Elles deviennent avec l'âge les plus grands géants du monde. Une telle tumeur hypophysaire peut aussi apparaitre chez un adulte, dont les os ne peuvent plus grandir, mais elle est alors accompagnée de symptômes différents, comme une augmentation des mains et des pieds et une déformation du visage; on parle alors d'acromégalie.

Concernant les "vrais" géants, "on a découvert la cause de leur maladie", explique Albert Beckers. "Il s'agit d'un gène situé sur le chromosome X: le gène GPR101. Une partie du chromosome Xq26.3 est dupliquée, et dans ces microduplications on observe une hyperexpression du gêne GPR101". L'expression excessive du gêne GPR101 dans la tumeur de l'hypophyse est à l'origine de la sécrétion extrême d'hormone de croissance chez les jeunes enfants atteints de gigantisme, ce qui constitue la plus importante découverte de l'équipe de recherche.

"La recherche fondamentale vient de faire un pas de géant. Sans doute la publication de ces résultats va nous amener d'autres géants, d'autres ADN, d'autres cas cliniques qui vont nous permettre de poursuivre le travail de recherche. La mise en évidence de l'hormone qui se lie au récepteur (le ligant) et la compréhension de sa fonction aux niveaux cérébral et hypophysaire devraient permettre d'ouvrir de nouvelles perspectives et voies thérapeutiques", reprend le communiqué du CHU. Un géant est un individu dont la taille se situe au-delà du percentile 97 de sa région natale.

Belga

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